ISSN 2359-5191

03/06/2008 - Ano: 41 - Edição Nº: 45 - Saúde - Faculdade de Odontologia
Causa da Síndrome de Goldenhar ainda é desconhecida

São Paulo (AUN - USP) - A Síndrome de Goldenhar é muito rara e também é conhecida como Displasia óculo-aurículo-vertebral. Trata-se do desenvolvimento anômalo de tecidos ou órgãos e per-tence à um grupo de condições conhecidas como craneofaciais, já que o impacto maior é sentido na cabeça e no rosto. A causa exata é desconhecida, mas discute-se a hipótese da existência de um defeito, de um trauma, de uma exposição intrauterina a determinados fatores ambientais e a possibilidade de se tratar de uma diplasia genética. Marina de Deus Moura de Lima, mestre em Patologia Bucal pela Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo, foi a responsável pela palestra sobre ““Distração Osteogênica em Pacientes com Síndrome de Goldenhar”.

A Síndrome se evidencia no nascimento do bebê e caracteriza-se por apresentar uma variedade de sintomas e sinais que podem variar muito de pessoa para pessoa, em função da severidade do caso. O paciente pode apresentar assimetria facial, desloca-mento do pavilhão auditivo, os ossos maxilar, temporal e mandibular do lado afetado reduzidos e aplanados, entre muitos outros. É uma das síndromes que podem provocar a surdo-cegueira na criança e o diagnóstico pode ser realizado durante a gravidez me-diante ecografia fetal e estudos genéticos. Posteriormente ao nascimento, mediante ecografia e ressonância magnética nuclear.

Fora os problemas derivados de malformações, não é costumeiro esta síndrome encur-tar nem a vida nem a inteligência. Lucy Dalva Lopes Mauro, coordenadora do Centro de Reabilitação das Deformidades Faciais e do serviço de Odontologia do Hospital dos Defeitos da Face e Presidente da Associação Brasileira de Fissuras Labiopalatais, afirma que “Não há prevenção específica [para a Síndrome], entretanto muitos estudos gené-ticos encontram-se em andamento”.

Através da análise genética foi identificado o locus genético - é o local fixo num cromossomo onde está localizado determinado gene ou marcador genético - possivel-mente associado à síndrome. O tratamento é de difícil acompanhamento, suas altera-ções faciais principalmente a micrognatia, costumam ser tratadas cirurgicamente. Os déficits, principalmente o auditivo, podem ser tratados também com processos cirúrgi-cos, com protetizações e com seguimento fonoaudiólogo. A variedade de espectro de apresentação da doença, com variados graus de acometimento, é um fator dificultante no diagnóstico e seguimento dos pacientes.

O tratamento busca a reabilitação estética, funcional e psicosocial com reintegração completa à sociedade. Segundo Lucy, “Atualmente através da atuação precoce de e-quipes inter e multidisciplinares profissionais especializadas esses objetivos são alcan-çados. É possível conseguir reabilitação, estética, funcional e boa inclusão social dentro da normalidade”.

A Distração Osteogênica é um dos possíveis tratamentos odontológicos para a Síndro-me. É um método desenvolvido para induzir neoformação tecidual entre dois segmentos de um osso, por meio de uma força lenta e progressiva de tração. É um processo desenvolvido há mais de 30 anos e é atualmente de grande indicação nestes casos. A Ortodontia e a Ortopedia Funcional dos Maxilares tem papel de destaque entre as de-mais especialidades Odontológicas necessárias e de equipe multiprofissional.

“Ela [Odontologia] atua desde o nascimento da criança com Síndrome através da orto-pedia maxilar neonatal e pré-cirurgias reparadoras. A ortopedia maxilar e a ortodontia corretiva são fundamentais em todas as fases do tratamento, antes e depois de cirur-gias reparadoras. Tendo as prótese, guias cirúrgicos e a contribuição da prótese buco maxilo facial como complementação”, afirma Lucy.

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